舌下神经麻痹

注册

 

发新话题 回复该主题

肌萎缩侧索硬化是一种神经退行性疾病,该病 [复制链接]

1#
补骨脂针剂能不能治好多年的白癜风 https://m-mip.39.net/m/mipso_7232700.html

导语:肌萎缩侧索硬化是一种同时累及上运动神经元和下运动神经元的神经退行性疾病。肌萎缩侧索硬化的特点是广泛的束颤,即源于一个运动单位里全部或部分肌纤维的不随意自发放电。Awaji标准因其纳入这一重要的神经生理特征,大大提高了诊断LMN急性损伤的敏感性。近年来神经肌肉超声成为一种敏感、无创的束颤检测方法,但目前尚缺乏比较超声束颤参数对肌萎缩侧索硬化诊断价值的相关研究。

01了解束颤的产生机制,这种异位脉冲的产生可能发生于外周,需警惕

束颤是一种周围神经兴奋性增高的表现,目前很难确定该电位的发放起源。迄今为止的研究表明,这种异位脉冲的产生可能发生于外周(与运动神经轴索的膜不稳定有关),也可能来自高兴奋的皮质脊髓系统,或同时来自两者。束颤可能起源于前角细胞,当运动神经阻滞或切断后束颤仍然存在,这表明束颤起源于下运动神经元的周围神经部分。

通过F波、碰撞研究以及对束颤电位发放模式进行分析,无论是由何种疾病引起,有80%的FPs可能起源于轴索远端,推测余下的20%起源于周围神经的近端。此外,FPs也可以由皮层刺激所驱动。在LMN疾病中,有时由同一脊髓节段、不同运动神经支配的肌肉能同时记录到束颤,这表明某些FPs可能来源于核上,甚至可能起源于皮质。

为了证实束颤的中央起源假说,有研究发现,在脊髓麻醉后,可能会使束颤发放频率的降低,这表明束颤起源于中枢,或者至少可能由中枢所诱发。Noto等人同样研究发现,肌萎缩侧索硬化患者皮层静息期持续时间与束颤的数目和放电频率呈负相关,这表明在肌萎缩侧索硬化中有相当一部分比例的束颤可能受到中枢兴奋性改变的影响。

束颤数量与UMN临床评分之间的关系,这同样提示UMN对LMN兴奋性的影响。束颤这一重要的临床现象在肌萎缩侧索硬化中的意义尚不完全清楚。目前认为,肌萎缩侧索硬化早期和晚期的FPs可能有不同的产生机制。

不能简单地解释为运动神经元兴奋性的增加,而可能是由于多种潜在生理异常的相互作用所致,包括运动神经元胞体兴奋性增加和不稳定的远端轴索芽生。EMG记录的肌萎缩侧索硬化早期FPs通常具有简单的形态,类似于运动单位电位的正常形态波形,且与在良性束颤综合征患者中最常捕捉到的FPs形态相同。

肌力尚正常或肌肉受累早期,束颤强度及大小倾向于单一、均匀,而在中后期受累肌肉中的束颤形态则变得复杂。两个不同轴索支配区多能同时记录到束颤电位,这提示可能由于上运动神经元受累后对LMN的抑制作用减弱。

此时所检肌肉仍受脊髓中相邻近的、过度兴奋的LMN支配所致。UMN损伤对肌萎缩侧索硬化患者束颤有直接且独立的影响,认为这与中枢过度兴奋有关。电生理研究同样表明,这部分肌肉中束颤出现更频繁。

02肺功能检查通常用于检测肌萎缩侧索硬化患者早期通气障碍,需重视

1、膈肌超声对肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能评估的应用价值

在临床实践中,神经、呼吸状况评估以及肺容量的测量有助于早期发现呼吸肌无力。目前尚无能够独立且理想地预测通气不足及其程度的手段。肺功能检查通常用于检测肌萎缩侧索硬化患者早期通气障碍,但其结果的准确性和可靠性极易受到患者配合程度的影响,尤其是对于存在认知功能障碍及口面肌无力的球部起病或晚期患者。

膈神经传导目前已被广泛接受,有研究证明膈肌复合运动动作电位的波幅与肺功能指标相关,尤其与FVC相关性最强,因此被认为是肌萎缩侧索硬化膈肌功能障碍的敏感指标。然而,由于该检查技术要求高且引起疼痛,限制了其在肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能的临床常规及随访中的广泛应用。

肌萎缩侧索硬化患者因吸气肌麻痹而引起呼吸衰竭和呼吸症状,其中主要包括膈肌。在收缩时膈肌体积保持不变,肌肉缩短程度与其厚度的增加成比例。膈肌超声检查可通过测量潮气量和深呼吸时的膈厚度来评估膈肌功能。有超声研究表明,膈肌麻痹患者最大吸气时厚度变化低于20%。

此外,DUS可以在床旁进行,并且由于膈肌位置较浅,易于观察,这可以弥补肺功能和电生理检查操作便利性上的缺陷。最近,DUS在机械通气患者中的这一应用价值也得到了验证。还有研究发现了DUS和肺功能参数之间的显著的相关性,因此认为超声对于膈肌功能评估有一定价值。

膈肌由膈神经支配,膈神经起自第三至第五颈腹神经根。之前有研究表明,膈肌CMAP波幅不仅能反映剩余的运动神经元数量,还能反映失神经支配后的呼吸代偿情况。然而,由于PNS检查结果会受到记录电极与膈肌之间的肺组织深度影响,其灵敏度和可靠性受到质疑。

2、超声束颤评分对肌萎缩侧索硬化的诊断价值

肌肉束颤表现为短暂的、不随意的肌肉活动,是由一个或部分运动单位自发放电产生,针极肌电图为其传统的检测方法。有研究曾描述束颤电位在其他神经肌肉疾病中的形态的复杂性。然而,由于肌电图针极记录区域小,患者因疼痛难以实现肌肉充分放松,所以肌电图在深部和延髓段肌肉极少检测到束颤。

相比之下,MUS是非侵入性的,因此更容易被患者接受。与肌电图和临床检查相比,超声可以通过评估更大和更深层的肌肉来提高检测束颤的敏感性,且能够可靠地分辨束颤与动脉搏动、主动收缩等。已有研究表明,束颤总频数、束颤阳性肌肉总数以及束颤评分等其他可以反映束颤特征的超声参数。

对肌萎缩侧索硬化的诊断具有一定价值,却尚未确定最佳的超声诊断指标。此外,肌萎缩侧索硬化患者的束颤检出率不受起病部位、诊断级别或病程的影响。与既往研究结果一致,事实上,我们的研究同样证实较大肌肉(如BB)和球部肌肉(如SCM)中更容易检测出束颤。

因为肌萎缩侧索硬化患者颅神经中舌下神经受累最严重,所以在疑似肌萎缩侧索硬化患者的球部肌肉中检测到束颤具有重要意义。但在我们的研究中,肌萎缩侧索硬化患者GG的束颤检出率与对照组无显著差异,这可能与球部起病患者数量相对较少有关。

此外,由于在疾病晚期,随着功能损害的增加,束颤通常会逐渐减少,所纳入的部分球部起病患者可能病程过长以至于不再出现束颤。另一个有趣的结果是,肌萎缩侧索硬化患者APB的检出率明显高于疾病对照组,而ADM的检出率在两组间无显著差异,这与肌萎缩侧索硬化患者特有的体征“分手裂”一致。

对MUS和EMG的联合可进一步辅助了解特定肌肉的受累情况,有可能在疾病更早阶段做出诊断,为药物治疗提供时间窗口。MUS作为一种可选择的诊断工具,能够检查广泛的肌肉区域,在短时间内评估LMN的急性损伤情况,未来可以考虑将束颤评分这一新的超声参数纳入肌萎缩侧索硬化的诊断工作中。

结语:运动神经元丢失引起的进行性呼吸肌疲劳可导致呼吸衰竭和死亡,有证据表明,如果早期开始无创通气,肌萎缩侧索硬化患者的存活率和生活质量将大大提高。因此,对肌萎缩侧索硬化患者呼吸肌麻痹程度的量化显得至关重要。然而,呼吸功能障碍定量检查的最佳手段仍有待进一步明确。

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题