舌下神经麻痹

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面瘫就是贝尔麻痹你的想法可能错了 [复制链接]

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这是关于香港执业医师考试(LicensingExaminationofMedicalCouncilofHongKong)Part3临床考试中大内科神经系统体格检查(包括眼科查体)的模拟考核。

考核的大致要求是在6~8分钟以内(包括汇报查体结果及讨论)仅通过常规的神经系统查体来推理得出患者背后的故事(可能的诊断和鉴别诊断)。

由于难以获得真实患者的体征照片,只能试图通过专业网站的图片来尽可能拼凑、还原查体发现的这些体征。

不苟言笑的表情

这是一个坐在椅子的64岁男性。主诉是面部异常,根据这一主诉,查体从面部神经系统查体开始。初步视诊印象是老人无上睑下垂,眼球无斜视,两侧瞳孔等大等圆,但两侧口角似不对称。

这一不太典型的体征,提示患者可能存在面神经(CNVII)麻痹,此时嘱患者做微笑示齿动作,如下图所示,口角歪斜更加明显,右侧鼻唇沟较左侧浅,左侧嘴角上扬,这些体征印证了前面的猜测——患者确实存在面神经下颌缘支麻痹,从而导致降下唇肌、降口角肌等面部肌肉无力。

右侧周围性面瘫(右侧额纹、鼻唇沟消失和睑裂增宽)(图片来源:文献1)

那么下一步可以循序渐进地根据面神经查体的方向进行,即分别检测面神经的其他颅外分支所支配的肌肉是否受累。

嘱患者眼睛向上望(或蹙额),可见两侧额纹不对称(右侧消失),提示颞支支配的额肌肌力减弱。

患者右侧睑裂增宽,嘱其用力闭眼,患者右眼不能完全闭合,且不能对抗,提示颧支支配的眼轮匝肌肌力明显减弱。

再仔细观察,可见右侧结膜红肿,可能是右眼闭目障碍后继发结膜炎的体征。

嘱其做「鼓气吹气球」(鼓腮)动作可见漏气,提示右侧颊支支配的颊肌较弱。

由此可见,患者右侧面部上、下部肌群均受累,提示右侧周围性面瘫。

此时为了进一步确定患者为单侧周围性而并非中枢性面瘫,可进一步寻找提示周围性面瘫的常见体征。

查看面颈部无瘢痕(外伤或医源性损伤),外耳或耳周无疱疹(RamsayHunt综合征),腮腺区无手术瘢痕或肿物(创伤、肿瘤或感染等腮腺病变)。

肢体的软弱无力

锁定右侧周围性面瘫之后,下一步查体的重点则在于探索患者是否合并其他颅神经麻痹及上下肢神经系统查体。

此时考官要求快速检查上肢,需进一步确定的是上下肢有无上/下运动神经元病变、感觉异常和/或小脑病变体征。随后可发现患者左侧上肢腱反射亢进、肌张力稍增高及肌力减弱。

至此,由于时间所限,查体结束,无法完成四肢其他神经检查。考官的主要问题是:如何通过查体结果来推测病人背后的故事?

在所有面瘫的病因中,70%为特发性面瘫(Bell麻痹)[2],其他原因包括感染性(RamsayHunt综合征、莱姆病、脑膜炎、结核病)、血管性(脑卒中、血管炎)、占位性病变(脑干、脑桥小脑角肿瘤)、自身免疫性(结节病、格林-巴雷综合征)或代谢性疾病(糖尿病)等。

右侧面部上部表情肌(蹙额、闭眼等)的受累,是右侧周围性面瘫有别于中枢性面瘫的有力证据。这是因为面神经核的上部(支配同侧眼裂以上面肌)接受双侧皮质核束支配,而下部(支配同侧眼裂以下面肌)只接受对侧皮质核束支配。

当确定该患者存在右侧周围性面瘫后,进一步的查体并未挖掘出显而易见的病因,但上肢的检查却发现左侧上运动神经元病变的体征,提示右侧大脑皮质脊髓束(或高位脊髓)病变。

背后的故事?

查体结论是左侧偏瘫伴右侧周围性面瘫,这与通常情况下右侧脑卒中所致的左侧偏瘫伴左侧中枢性面瘫并不一致。

因此,在诊断考虑上不能被思维所局限,尤应想到面瘫和偏瘫「休戚相关」的另一种「陌生又熟悉」的现象——Millard-Gubler综合征(MGS)。陌生是因为MGS较为罕见,熟悉是这是脑干(脑桥腹侧)病变引起的其中一种经典交叉性瘫痪综合征。

MGS的组成包括:病变对侧偏瘫或上下肢偏瘫(锥体束受累)、同侧面肌无力(周围性面瘫)、同侧眼球外展障碍(外展神经麻痹)。该综合征也可出现偏身感觉异常、对侧小脑性共济失调。因此对于该病例而言,完善其他神经系统查体(尤其眼球向外凝视麻痹和小脑体征等)至关重要。

MGS的病因方面,在年轻患者中主要见于肿瘤、感染性疾病(病*、脑囊虫病、结核病)、脱髓鞘疾病(多发性硬化)。而在老年患者中最常见的原因依然是脑卒中,如出血和缺血(继发于基底动脉狭窄)或由于脑桥前蛛网膜下腔血肿压迫,也有基底动脉瘤压迫、椎基底动脉夹层致MGS的报道[3-4]。

一例以MGS为表现的缺血性脑卒中(椎基底动脉夹层)(图片来源:文献4)

以上是由一元论的观点出发,除此以外,在没有病史协助的情况下,也应考虑左侧偏瘫与右侧周围性面瘫「不相干」的情况,即两者可能存在明显的发病时间差。这也是该病例的一种合理解释。

策划

陈文筱投稿

sakura_

tom.
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