舌下神经麻痹

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每日病例骶前神经鞘瘤 [复制链接]

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病史:患者老年男性,60岁,排尿困难5个月,大便变细1个月。直肠指诊:距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物,表面光滑,质地硬,固定。图1-3MRI平扫;图4DWI;图5MRI增强。

讨论:

外周神经鞘肿瘤(peripheralnervesheathtumors。BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤,绝大多数(约90%)为良性。骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。

通过调查发现约90%是单发。椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下,椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面,位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。骶前神经鞘瘤少见,可在局部形成巨大肿块,与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同,部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。

大部分神经鞘瘤为良性,无痛,呈膨胀性生长,生长缓慢,质韧,被膜完整.对其周围组织有压迫作用。瘤体内部无神经纤维穿过,这是其不同于神经纤维瘤之处。临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例,这种肿瘤具有浸润性,复发率高,预后差。

盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性:典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块;可引起骶骨的吸收硬化,但不会侵犯邻近脏器;中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用,CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。

神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号,T2加权像呈等到高信号,边缘较光滑,与周围组织分界较清。

鉴别诊断:

骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。恶性肿瘤多为不均质巨大肿块,境界欠清,边缘不规则,伴远处转移。骶前神经鞘瘤边缘光整,有包膜样结构。当BPNSTs几乎为完实性时,还需与淋巴瘤鉴别,后者多呈结节融合状。

完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。

腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查,安全而价廉,可帮助进行准确的解剖定位,提高诊断的准确率。

活检,免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。

来源:医脉通

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