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长了一身ldquo肉疙瘩rdquo [复制链接]

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北京白癜风防治医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/lx_bjzkbdfyy/

73岁郑州张老太太患有一种罕见病,从30多岁起,她的身上陆续长出很多“肉疙瘩”,不疼也不痒,看起来很恐怖。

经诊断是良性肿瘤,老太太就没太在意,也不愿意多花钱去切除。

谁知,胳膊上一个“独树一帜”的疙瘩差点害得她截肢。究竟怎么回事?

小医院骨与软组织科副主任、副主任医师张鹏,了解更多详情……

01

全身长满肉疙瘩良性肿瘤是祸首

73岁的张老太太从30岁开始,身上陆续长出了很多“肉疙瘩”,不痛也不痒;随着时间推移,“肉疙瘩”的数量不断增加,现在除了脚底板和手掌心,全身遍布,几乎再找不到一块儿正常的皮肤。

为避免引起读者不适,下列图片均经特殊处理

医生诊断张老太太患了多发性神经纤维瘤病(NF),是一种遗传病,一般分为Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。

张鹏介绍,张老太太这样属于神经纤维瘤病Ⅰ型,该类型占神经纤维瘤病的85%-90%,约每人中就可能有1例,甚至在儿童期就会发病且确诊。主要表现就是皮肤上色素沉着,呈牛奶咖啡斑点,以及多发性皮肤神经纤维瘤。

如下图所示:斑块儿上长瘤子

神经纤维瘤属于良性肿瘤,只要长有神经的部位都有可能生长,数量可以由数个到成百上千个,呈孤立性结节状或串珠状生长,大小不一,小如米粒,大似拳头,影响患者肢体活动,严重者导致骨骼损害及生长发育畸形,甚至发生恶变。

张鹏介绍,相比Ⅰ型,神经纤维瘤病Ⅱ型更可怕,NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或听神经瘤病,较为少见,发病率约1/3.3万,首发症状多为听力下降、耳鸣。常合并颅内脑膜瘤、胶质瘤、室管膜瘤及脊神经根神经鞘瘤等。

02

独树一帜大疙瘩竟是癌变的信号

四十年来,张老太太和肉疙瘩一直和平相处,可最近有个“独树一帜”,不仅长得快、个头大,直径达8厘米,摸起来和其他肉疙瘩不同,更像是石头疙瘩,质地坚硬。

医院检查,接诊医生张鹏认为有癌变风险,建议立即手术切除。

如下图所示:肿瘤看似独立于胳膊

日前,患者被推上手术台,张鹏为其顺利完成切除手术。

最终,病理显示灶性细胞中-重度异型,证实了张鹏术前的猜测,张老太太这个独树一帜的巨大肿瘤属于神经纤维瘤病,但已经局部恶性变。

03

一半遗传不会传染

神经纤维瘤病(NF)是遗传病,父亲或母亲的等位基因有一方发生突变即可致病。

目前,中国有55万名NF患者,约50%的病例有家族遗传史,另外50%为新发突变。令人惋惜的是,目前尚无有效手段预测病情发展。

随着生殖医学的发展和进步,我们可以通过基因筛查及辅助生殖手段,有效避免突变基因继续遗传,尽量生出健康后代。

张鹏强调,神经纤维瘤病不会传染他人,只是遗传,所以我们在平日里见到这类患者时无需惧怕,也不要排斥,他们并不会危害到旁人。

04

有恶变风险手术是关键

目前尚无完全治愈的方法。手术是NFⅠ最主要的治疗手段。但由于瘤子数量多、分散全身,手术通常无法彻底清除所有病灶。

张鹏介绍,我们主要针对体积较大、引起疼痛不适、导致功能障碍,以及严重影响容貌的病灶进行改善性切除,以减轻症状,改善功能、外形,提高生活质量。

在此要格外提醒NF患者,虽然神经纤维瘤属于良性肿瘤,但一样要警惕恶变风险,如果发现新生瘤子生长迅速、质地不同,应格外当心,及时就医,以免错失最佳治疗期。

相关链接

据了解,年4月10日,美国FDA批准了阿斯利康药业公司药物Koselugo(selumetinib,司美替尼单抗)用于治疗2岁及2岁以上儿童的Ⅰ型神经纤维瘤病。

在国内,由复星医药自主研发的用于治疗Ⅰ型神经纤维瘤病的MEK1/2选择性抑制剂FCN-片也正处于Ⅰ期临床实验中。靠着科学研究孜孜不倦的努力,完全战胜Ⅰ型神经纤维瘤病的时刻,终会来临。

专家介绍

张鹏骨与软组织科副主任副主任医师,医学博士,硕士研究生导师,美国杜克大学肿瘤中心访问学者,医院科技拔尖人才。主要从事骨与软组织肉瘤、骨转移癌等骨骼肌肉系统疾病的临床与科研,临床重点工作:四肢肿瘤切除重建保肢治疗、脊柱转移癌微创减压治疗、骨与软组织肉瘤手术前后新辅助化疗、恶性黑色素瘤的外科治疗等规范化治疗。坐诊时间:周四全天

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责编:庞红卫

编辑:王晓凡

作者:王晓凡

摄影:王晓凡

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