舌下神经麻痹

注册

 

发新话题 回复该主题

神经鞘肿瘤知识复习与病例分享 [复制链接]

1#
北京知名湿疹医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyw/210426/8890895.html

分类

神经鞘瘤

分类

1.经典型神经鞘瘤

2.富于细胞性神经鞘瘤

3.丛状神经鞘瘤

4.色素性神经鞘瘤

5.上皮样神经鞘瘤

6.胃肠道型神经鞘瘤

7.腺样神经鞘瘤和假腺样神经鞘瘤

经典型神经鞘瘤

是一种有包膜的良性神经鞘瘤,由排列有序、细胞丰富的束状区(AntoniA区)和疏松黏液样的网状区(AntoniB区)交替组成,细胞具有雪旺细胞的形态特征。可发生于任何年龄,好发于30~50岁中青年,无性别差异。

病例

本例超声表现:

1.灰阶超声病变位于右侧大腿后部肌层深面,形态规则,轮廓清晰,内部呈弱回声伴无回声,边缘呈强回声;后方回声增强。

2.彩色多普勒病变内部可见少量血流信号,边缘可见环绕状血流信号。

恶性外周神经鞘瘤

概述

简称MPNST,是一种梭形细胞肉瘤,约占软组织肉瘤的5%~10%。多发生于成人,女性略多见,最常见于大腿和臀部以及上臂和脊柱旁,多数为高度恶性的肉瘤,仅少数为低度恶性。临床上多表现为逐渐增大的肿块,可伴有疼痛。最常见的转移部位为肺,其次为骨、肝和脑。

诊断

恶性外周神经鞘瘤的诊断必须符合以下条件之一:①肿瘤起源于周围神经;②从良性神经肿瘤发展而来;③发生于伴有NF1的患者,瘤细胞形态与大多数发生于周围神经的MPNST相同;④患者不伴有NF1,但瘤细胞的组织学形态与大多数MPNST相同。

病例表现

本例超声表现:

1.灰阶超声:病变位于左侧大腿前部,其长轴与神经走行方向一致;病变的部分区域呈不规则的肿块状,内部呈不均质弱回声伴散在分布的无回声,部分区域呈粗细不均的条索状;病变的部分区域边界不清,部分区域边界清晰,边缘可见包膜样强回声。

2.彩色多普勒:病变内部或周边可见少量血流信号。

3.弹性成像:病变内部硬度不均,条索状病变组织的硬度低于周围正常组织。

4.超声造影:小部分区域在动脉期呈高增强,大部分区域呈低增强或无增强。

神经纤维瘤(病)

神经纤维瘤

是一种良性的周围神经肿瘤,由雪旺细胞、神经束膜样细胞、纤维母细胞以及形态介于神经束膜样细胞和其他细胞之间的细胞混合组成,细胞之间可见多少不等的胶原纤维,背景常呈黏液样。分类:①局限性皮肤神经纤维瘤;②弥漫性皮肤神经纤维瘤;③局限性神经内神经纤维瘤;④丛状神经纤维瘤;⑤软组织巨神经纤维瘤;⑥色素性神经纤维瘤;⑦非典型性和细胞性神经纤维瘤。

神经纤维瘤病

分为Ⅰ型神经纤维瘤病和Ⅱ型神经纤维瘤病两类。前者也称为周围型神经纤维瘤病,简称NF1,发生率约1/,半数患者具有家族史。表现为皮肤上出现周界平整的色素性丘斑疹,以腋窝或腹股沟区出现者特别具有意义。Ⅱ型也称为中枢型或双侧听神经纤维瘤病,相对于NF1而言比较少见,属于常染色体显性遗传性疾病,临床诊断依据为患有一侧或双侧前庭神经的神经鞘瘤。

病例表现

本例表现

1.临床特点:全身皮肤多处出现咖啡斑,其中右侧胸壁、右侧上臂及双侧背部为成片的大面积咖啡斑伴右侧上臂、右侧背部多毛症。

2.灰阶超声:病变皮肤增厚,其内可见平行排列的斜行低回声或紊乱分布的低回声;大量神经不均匀性增粗或肿大呈结节状;病变神经内部回声不均,可见稍高回声及低回声;部分病变神经的高回声位于中央,低回声位于周边,部分病变神经内的高、低回声区呈交错分布状态。

3.彩色多普勒:病变神经内部仅见少量血流信号显示;部分明显肿大的神经内可见血管被包绕。

鉴别病例

①肺癌转移,累及右侧迷走神经,迷走神经不均匀性增粗。鉴别于原发性神经肿瘤。

②甲状腺癌术后复查,双颈部探及肿大淋巴结的同时探及可疑神经源性病变。

编辑:庄敏责任编辑:卢漫

预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题